Narodowe
Centrum Krwi

Hemofilia jest genetyczną chorobą zaliczaną do grupy osoczowych skaz krwotocznych. Istotą choroby jest wrodzony brak lub niedobór czynników krzepnięcia krwi, który prowadzi – w przypadku krwawienia – do utrudnienia tworzenia się skrzepów i w związku z tym do wydłużenia czasu krwawienia zewnętrznego (np. z nosa) lub wewnętrznego (np. do stawów). W zależności od tego, jakiego czynnika krzepnięcia stwierdza się brak lub niedobór, wyróżnia się: hemofilię A – brak czynnika VIII, hemofilię B – brak czynnika IX, hemofilię C – brak czynnika XI.

Hemofilia jest chorobą dziedziczną związaną z płcią – w przypadku hemofilii A i B chorują tylko mężczyźni, a kobiety są nosicielkami, natomiast w przypadku hemofilii C chorują zarówno mężczyźni, jak i kobiety.

Hemofilia A występuje w Polsce z częstością 7/100 tys. osób i jest najczęstszym typem choroby, hemofilia B – tylko u 1/100 tys. osób, a hemofilia C występuje bardzo rzadko. Łącznie schorzenia związane z zaburzeniami krzepnięcia dotykają około 40 000 - 46 000 Polaków. Na hemofilię A i B choruje ok. 3 000 osób w Polsce.

 

Źródło: www.hemofilia.org.pl