CHOROBA CREUTZFELDTA-JACOBA (CJD)

Choroba Creutzfeldta-Jacoba (CJD) jest rzadko występującą, śmiertelną chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Zaliczana jest do tzw. pasażowalnych (zakaźnych) encefalopatii gąbczastych. Choroba ta występuje najczęściej pomiędzy 50, a 70 rokiem życia.

Objawy

Najczęstszymi objawami choroby są głównie zaburzenia neurologiczne, w tym zaburzenia snu, zmiany osobowości, osłabienie, drgawki, utrata wzroku, utrata zdolności używania mowy i pisma lub rozumienia, a także postępująca demencja. Proces chorobowy kończy się zgonem, który następuje najczęściej w przeciągu 1-2 lat od wystąpienia objawów. U około 5% choroba przybiera długi, powolny przebieg.

Przyczyny choroby

W chwili obecnej nie jest do końca udokumentowana przyczyna choroby. Jednak najbardziej prawdopodobna jest hipoteza, która zakłada, iż czynnikiem wywołującym chorobę CJD są zakaźne cząstki białka tzw. priony, które powstają na skutek zmiany struktury białka naturalnie występującego w organizmie człowieka, głównie w komórkach ośrodkowego układu nerwowego. Zmodyfikowane białko staje się czynnikiem wywołującym proces chorobowy, a także przyspiesza przemianę kolejnych białek „zdrowych” w białka patologiczne.

Odmiany choroby

Choroba ta występuje w kilku odmianach. W przypadku odmiany choroby CJD sporadycznej (spontanicznej) nie jest znana droga jej szerzenia się. Odmiana dziedziczna może wystąpić na skutek mutacji jednego z genów. Kolejna odmiana związana jest natomiast z przypadkowym przeniesieniem choroby poprzez zanieczyszczone narzędzia chirurgiczne w trakcie wykonywania zabiegów inwazyjnych, takich jak przeszczepy rogówki, opony twardej, czy zabiegi neurochirurgiczne. Udokumentowano również przypadki choroby, u osób którym podawany był dawniej przypadkowo zanieczyszczony prionami hormon wzrostu oraz u kobiet z niepłodnością leczonych w przeszłości wyciągami hormonalnymi. Stwierdzono również występowanie tzw. nowego wariantu choroby Creutzfeldta-Jacoba (vCJD), w którym zachorowania u ludzi następują najprawdopodobniej na skutek spożycia mięsa lub przetworów z niego (np. żelatyny) zawierającego priony, pochodzącego od bydła chorego na gąbczastą encefalopatię (BSE). Zachorowania na vCJD wystąpiły do tej pory głównie w Wielkiej Brytanii i miały one związek z epidemią BSE w tym kraju. Do tej pory nie obserwowano epidemii CJD.

Zapobieganie

Jedynym skutecznym środkiem zapobiegającym rozprzestrzenianiu się choroby jest eliminacja bydła chorego na BSE i produktów bydlęcych będących źródłem zakażenia zwierząt i ludzi. Do chwili obecnej nie opracowano skutecznej metody leczenia tej choroby.